Un siècle d’otospongiose

Je me suis rendu compte de la mienne vers 18 ans par ma mère qui s’inquiétait que je faisais souvent répéter. Mais, ma vie a dû être affectée par cette atteinte bien longtemps avant car j’ai le souvenir d’avoir toujours eu des difficultés à suivre les conversations à table. On me surnommait " Jean de la Lune " et j’avais une réputation de gaffeur car mes réflexions tombaient souvent à côté de la plaque. Mes études en ont été certainement affectées car, là aussi, je me souviens que fréquemment je réalisais que j’avais décroché. Mes oreilles ont toujours sifflé mais j’étais tellement habitué à tout cela que ça me paraissait normal. A cette époque et encore plus que maintenant les tests des oreilles étaient inexistants et la prévention et le dépistage nuls. L’ORL consulté détecta aussitôt l’otospongiose mais dit que rien ne pressait et que l’on pourrait peut-être opérer dans l’avenir. On ne fit donc rien et je continuais à vivre avec, sans me rendre compte des préjudices auditifs que cela m’apportait. Ce n’est que vers 24 ans que le me décidais à faire quelque chose. Je me fis opérer par un ORL, chef de service, après m’être étonné de l’insistance avec laquelle celui-ci et ses jeunes externes m’encourageaient à le faire, vantant la bénignité de l’intervention et ses chances maxi de réussite. En fait, les effets postopératoires se révélèrent insupportables ; vertiges et nausées constants, impossible de m’endormir tellement, allongé, la tête me tournait et de manger sans tout rejeter. Il me fallut une dizaine de jours pour m’en remettre. L’ORL est passé une ou deux fois en coup de vent en disant que tout allait bien etc… Lorsqu’il m’enleva mon pansement, le seul test qu’il me fit, fut de me faire écouter ma montre que je n’entendais toujours pas mais le bruit environnant était infernal. Il me congédia en me disant de faire attention pendant deux mois aux environnements bruyants qu’il fallait fuir ! Pendant deux mois, je ne pus faire de la bicyclette car je perdais l’équilibre chaque fois que je tournais la tête. Puis tout sembla revenir dans l’ordre et m’habituais à ma nouvelle audition et m’empressais d’oublier tous ces mauvais souvenirs. Deux ans plus tard, j’allais avec des amis à une soirée dans une boîte de nuit sans remarquer que notre table était juste à côté d’un immense baffle. Quand nous étions installés, la sono attaqua les premières mesures musicales plein pot. Je ressentis une douleur, la musique me parvint à travers du coton et je perdis mon oreille définitivement. Quand je repense à tout cela, je ne peux que me dire que j’ai été le cobaye d’une opération qui n’était pas encore au point et réalisée avec une légèreté impardonnable. J’ai appris plus tard que pour remplacer l’étrier, il fallait sectionner les petits muscles qui jouent un rôle de frein et atténuent les vibrations trop importantes permettant ainsi à l’oreille de supporter 80 à 100 dB. On opérait donc, connaissant très bien ce défaut mais, faute d’explication, j’étais loin de me rendre compte des conséquences que ce détail pouvait avoir. Pendant ce temps, l’autre oreille avait considérablement diminué car l’otospongiose se doublait d’une labyrinthie mais c’était tout ce qui me restait et il n’était plus question d’y toucher. Heureusement, elle s’est un peu stabilisée, mais avec l’âge, cela pourra-t-il continuer ? Je ne sais si les techniques actuelles tiennent compte de ce défaut.

Ma surdité découlant d’une otospongiose est de nature génétique. Ma mère était malentendante et il y avait des antécédents dans les générations précédentes.

Les premiers symptômes sont apparus vers l’âge de 18 ans. Dans la maison où j’habitais avec ma famille, je ne répondais pas à l’appel de mon prénom d’une pièce à l’autre, et, en fin d’études à l’école commerciale, je comprenais souvent un mot pour un autre.

Après différents traitements médicaux sans résultat sur le plan auditif, mes parents m’ont conduite auprès du docteur Martin, ORL, qui leur a dit qu’une opération pouvait me rendre mes oreilles : " cette année on opère la plus atteinte et l’année prochaine, l’autre oreille. "

Plus de 50 ans après, je ne me souviens plus des détails techniques de cette maladie qu’est l’otospongiose. Tout ce que je sais à présent, c’est qu’il s’agissait d’une fenestration dans la chaîne des osselets de l’oreille moyenne.

Pour l’intervention j’étais sous anesthésie locale et j’étais très consciente. A un moment donné, le docteur m’a prévenue : " attention ça va tourner " et, en effet, tout s’est mis à chavirer.

Des coups de marteau dans l’oreille, et j’entendais aussi parler autour de moi. A la question que posait le docteur aux infirmières : " est-ce qu’elle pleure ? " j’ai moi-même répondu : " non, je ne pleure pas " j’étais simplement oppressée. Je me suis endormie et me suis réveillée dans mon lit.

Une semaine après on a enlevé le gros pansement autour de la tête et l’on a retiré de l’oreille une longue mèche de coton.

Le docteur était satisfait, je comprenais sans le regarder, les chiffres et les mots qu’il prononçait à distance.

Après un temps de repos, j’ai repris mon travail. Quelques bons mois avec une audition normale, puis une lente dégradation de l’ouïe pour les deux oreilles pour devenir sourde totale une vingtaine d’années après l’intervention du docteur Martin.

Je prenais le courrier en sténo dans le service comptable d’une importante usine lyonnaise de métallurgie. Trop gênée (et il n’était pas question de parler fort), j’ai dû abandonner. Je ne pouvais non plus répondre aux différents renseignements qui m’étaient demandés par les uns et les autres dans le bureau, sans avoir à faire répéter et répéter.

J’ai alors été orientée dans le service mécanographique où une partie des opérations comptables, clients-fournisseurs, se traitaient sur machine Burroughs. Puis l’informatique a pris la relève et c’est dans ce domaine que j’ai terminé ma vie professionnelle : 40 ans.

Les années de silence total furent très dures à vivre, mais j’ai eu la chance et je le reconnais, d’avoir eu affaire à de bons chefs de service qui ne voyaient pas ou ne voulaient pas voir tout ce que j'avais perdu, mais mes possibilités encore de travailler.

Et j’ajouterais que la lecture labiale a été ma bouée de sauvetage tout au long de la lente dégradation de mon ouïe. J’ai appris seule, la lecture sur les lèvres, aucun docteur ne m’en avait parlé. Le premier mot compris sur les lèvres fut mon prénom.

J’ai une ossification endo-cochléaire bilatérale, mais le nerf auditif n’est pas mort et a réagi lors de la stimulation.

Le professeur Frachet de l’hôpital Avicenne à Bobigny a su contourner les difficultés et poser des électrodes dans la cochlée.

L’implant m’a sortie du silence total et me permet de retrouver un mieux être.

J’ai eu la chance de ne pas être atteinte trop tôt par cette maladie héritée de mon père. J’ai pu faire les études que j’aimais, réaliser ma double vocation d’enseignante d’abord puis de missionnaire quelques années après. Pourtant, je me souviens que j’avais du mal à entendre une voisine de classe qui me soufflait gentiment une aide en maths ou en physique-chimie, matières où je ne brillais pas particulièrement… A la visite médicale d’entrée à l’Ecole Normale, je trichais un peu pour entrevoir la montre qui était sensée évaluer mon audition… à droite, puis à gauche… " No problem "…

Quand je commençais à enseigner, à 20 ans, tout allait bien… Mais peu à peu, je m’apercevais que les élèves situés au fond de " ma " cinquième  (de 44 enfants !) étaient plus difficiles à comprendre.

Je consultais donc à Paris, là où mon père avait subi une fenestration en 1947 – échec total d’ailleurs, mais je n’avais pas d’autres repères, à l’époque - on m’opéra en 1960 et 1962 : mobilisation de l’étrier. Je n’avais que 18 ou 20 % de perte, à l’époque, quand j’entrais au noviciat des franciscaines missionnaires de marie, à l’âge de 25 ans. En octobre 1965, je partis en Guyane, à St Laurent du Maroni, au climat chaud et humide. Nous prenions régulièrement de la nivaquine pour éviter le paludisme. Nous vivions dans les courants d’air pour nous soulager un peu de la chaleur lourde et moite… J’avais souvent les oreilles bouchées… car on s’enrhumait vite à ce régime-là ! Cela me conduisit en 1967 au Brésil, à SaóPaulo où je subis une opération – la troisième, donc, à gauche… Je revins en Guyane, deux mois après, pour la rentrée des classes. Mon audition semblait stabilisée… Retour en Europe en 1971 pour des études théologiques… Puis arrivée à Marseille en 1974… En 1975, aggravation nouvelle, une opération à droite m’enleva le meilleur de mon audition : ce fut une vraie catastrophe dont le médecin ne s’excusa même pas !

Alors, je fus appareillée des deux oreilles, et le résultat fut prodigieux et immédiat : j’entendais fort bien et continuais mon travail professionnel à la prison des femmes. Deux ans plus tard je m'apercevais que l'oreille droite, même avec la prothèse, n’entendait plus bien. On me conseilla alors d’aller à Béziers où le Docteur Causse avait une clinique spécialisée dans le traitement de l’otospongiose. Je ne croyais plus tellement qu’un nouvel espoir pouvait être possible, et pourtant le docteur J-B Causse me proposa une troisième reprise de l’oreille droite qui, de 98 % de perte remonta à 50 % ! Il s’agissait de remplacer l’étrier par un téflon – interposition avec greffe d’un fragment de veine sur la fenêtre ovale – Ce fut une vraie victoire. Un an après, l’oreille gauche subit le même sort, mais avec un résultat moins spectaculaire, je crois.

Avec mes prothèses, je continuais ma vie active, sans problèmes… Mais plusieurs anesthésies, un traitement hormonal… ou l’évolution de l’otospongiose ( ?) firent que, de nouveau, l’horizon s’assombrissait… Prothèses encore efficaces, mais toujours plus puissantes, quand je les renouvelais tous les 5 ans… L’angoisse était tapie quelque part au fond de moi, chaque fois que je changeais de mission, de travail : allait-on s’apercevoir de mes problèmes auditifs ? Allait-on m’accepter quand même dans tel ou tel travail ? Quand je pense à tout ce combat, j’en ai la gorge serrée, mais au jour le jour, j’ai eu la force de marcher, et de vivre et de travailler…

Ce fut à Lille que ma meilleure oreille s’arrêta net, pour toujours… il ne restait que 2 % à droite, une prothèse pouvait encore m’aider un peu… Arrêt de mes activités, arrivée à Paris avec un sentiment de perte, de gâchis… Grâce à la FCS je connus les bonnes adresses et j’entrepris des cours de lecture labiale (jamais conseillée jusque là ! Cela semble incroyable aujourd’hui…) Insérée à Villejuif dans une fraternité de formation, je bénéficiais alors des attentions de mes sœurs, jeunes et moins jeunes, mais je m’angoissais chaque fois que me communauté se renouvelait : comment cela allait-il se passer avec les sœurs qui arrivaient ?…

En 1996, le " petit reste " se perdait aussi et un médecin ORL qui avait fait sa formation à Avicenne, me recommanda au Professeur Frachet pour voir si je pouvais bénéficier d’un implant cochléaire. J’étais alors épuisée, vraiment épuisée : l’écoute me demandait un tel effort ! et les rires, les chants, les bruits, les aigus, tout était devenu insupportable… Les amies FCS hochaient la tête, sceptiques : elles ne croyaient pas en cet implant hypothétique… Moi-même, je ne savais pas si j’allais jouer cette ultime carte de la dernière chance car je ne connaissais pas d’implantés vraiment satisfaits (à part Yvette que Germaine me fit rencontrer). Les examens, l’avis de l’équipe étaient favorables et je fus donc implantée le 6 février 1997. Une vraie renaissance, une résurrection dont je goûtais très vite les bienfaits, tout en continuant à progresser dans la perception de la parole, la reconnaissance de certains bruits. Bien sûr, l’oreille implantée n’entendait plus depuis cinq ans… ce n’était pas trop, quand même. Plus les années passent, moins les résultats seront performants. Et les médecins disent que les patients souffrant de l’otospongiose, en général, sont satisfaits de l’implant, si le nombre d’années de surdité totale n’est pas trop élevé…

ENCARTS

Définitions

L’otospongiose est une maladie héréditaire de l’oreille moyenne, d’évolution progressive et entraînant une surdité.

L’otospongiose survient après la puberté, le plus souvent chez la femme. C’est une affection entraînant un blocage des mouvements de l’étrier, osselet de l’oreille moyenne.

Le traitement de l’otospongiose est la stapédectomie (ablation chirurgicale de l’étrier), suivie d’un remplacement de l’étrier par une prothèse en forme de piston. L’intervention qui connaît un très bon taux de réussite (90 % des cas), entraîne la récupération définitive d’une bonne partie de l’acuité auditive. Cette intervention comporte un risque de dégradation de l’oreille interne pouvant engendrer une surdité.

(Petit Larousse de la Médecine 1997 – p 666)

La maladie otospongieuse

L’anatomie :

La connaissance anatomique de l’oreille repose sur les découvertes des médecins italiens au 16 siècle qui décrivent les os de l’oreille moyenne : le marteau, l’enclume, l’étrier et leurs connexions. Ambroise Paré, à la même époque en France, entrevoit le rôle du tympan et des osselets… au 17 siècle, le professeur d’anatomie italien, Vasalva, dissèque un millier de crânes et observe sur le cadavre l’ankylose de l’étrier ; mais ce n’est qu’à la deuxième moitié du 19 siècle qu’on fait le rapprochement de l’ankylose de l’étrier (découverte un siècle et demi plus tôt) et la surdité de transmission qui en résulte.

- Tout commence par les actions directes sur l’étrier à la fin du 19 siècle, mais on bloque les recherches, les moyens d’intervention n’étant pas réunis (instrumentation, microscope, lutte contre une éventuelle infection).

- Le français Sourdille contourne l’obstacle de l’étrier en pratiquant le fenestration : il s’agit de trépaner l’oreille moyenne pour permettre aux sons d’atteindre directement l’oreille interne. Cette fenestration sera reprise aux Etats-Unis par Lempert. Mais le gain obtenu ne se maintiendra pas et on va revenir à l’action directe sur l’étrier.

Seconde moitié du 20 siècle :

* La mobilisation de l’étrier (opération de Rosen) se pratique avec succès mais l’étrier mobilisé va tendre à se refixer, malgré les améliorations apportées par différents otologistes américains et français.

* La stapédectomie : le remplacement de l’étrier par un osselet synthétique se pratique avec différentes techniques durant toute la deuxième moitié du 20 siècle avec un très bon taux de réussite, mais il arrive que la dégradation de l’oreille interne dans les années suivantes entraîne une surdité qui peut être totale.

* la platinotomie : la platine est la partie de l’étrier appuyée sur la fenêtre ovale ; le trou réalisé dedans devant être à la dimension du piston. On en rapprochera la technique de platinotomie proposée par le Dr J-B Causse. L’apparition des techniques laser ne peut que favoriser sa diffusion.

* Les techniques laser : La technique laser permet la section du tendon de l’étrier atraumatique et sans saignement, la section de la branche postérieure de l’étrier et la platinotomie calibrée.

Le 21 siècle… ? sera-t-il le siècle de la prise en charge génétique ? On a localisé avec précision sur le chromosome 15q le gène de l’otospongiose : cela ouvre des perspectives de thérapie génique à plus ou moins long terme…

D’après les Annales d’ORL septembre 2000

" Un siècle d’otospongiose " - J. Totroux –

(p226 ss)

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MISE AU POINT SUR LES NOUVELLES APPROCHES THERAPEUTIQUES DE LA SURDITE

La chirurgie de l’otospongiose est relativement récente : en 1952, Rosen, aux Etats-Unis, réalise la première mobilisation de l’étrier, puis 3 ans plus tard, l’ouverture transplatinaire et le rétablissement de la transmission incudo-labyrinthique.

Le diagnostic est porté sur l’existence d’une surdité de transmission ou mixte à tympans normaux et confirmé par l’absence de réflexes stapédiens homolatéraux. Les indications de la chirurgie sont une surdité gênante socialement, avec un Rinne d’au moins 30 dB. L’intervention, qui se fait sous anesthésie locale, comprend les temps suivants : réalisation d’un lambeau dans le conduit auditif externe, ouverture de la caisse du tympan, désarticulation incudo-stapédienne et section du tendon de l’étrier. Une stapédectomie est alors réalisée. L’attitude vis-à-vis de la platine varie en fonction des écoles : platinectomie totale, partielle ou platinotomie.

Le rétablissement de l’effet columellaire s’effectue à l’aide de prothèses à piston. Cette intervention a bénéficié de l’apport du laser Argon pour réaliser la section des branches et la platinotomie ou pour vaporiser un éventuel foyer. Le laser KTP, dérivé de l’Argon et plus récent, semble être intéressant dans cette indication.

Implant cochléaire

Le principe de l’implant cochléaire est de stimuler les cellules ganglionnaires spiralées, premiers relais du nerf cochléaire, par des impulsions électriques représentatives des informations auditives. L’intervention consiste en l’insertion d’un porte-électrodes dans la cochlée. Cette insertion est réalisée à travers la fenêtre ronde jusque dans la rampe tympanique. Ainsi, une information auditive va déclencher une stimulation électrique par l’intermédiaire de plusieurs électrodes. Cette stimulation sera transmise aux cellules ganglionnaires adjacentes, puis codée et transférée jusqu’aux centres auditifs. Un récepteur est encastré dans l’écaille temporale du patient et est relié à un émetteur externe. Les indications de l’implantation cochléaire sont essentiellement une surdité de perception bilatérale profonde chez un patient dont la discrimination ne dépasse pas 30 % avec appareillage. L’indication dépend de la durée de la surdité, de son âge de survenue et d’autres facteurs médicaux et radiologiques dont la finalité est de savoir si les performances attendues chez ce patient après l’implantation seront satisfaisantes et si l’intervention chirurgicale se fera dans de bonnes conditions.

Tout d’abord, sur la sécurité : les matériaux utilisés ont changé et sont plus fiables. La quantité des signaux transmis a été améliorée grâce à l’affinement du traitement du signal et à l’augmentation du nombre d’électrodes stimulatrices. Les techniques chirurgicales se sont enrichies de procédés permettant d’outrepasser des facteurs considérés comme des contre –indications encore récemment, comme les cochlées ossifiées. Le nombre de patients implantés devrait s’accroître substantiellement : aux États-Unis, l’indication de l’implantation a été étendue aux surdités sévères (> 90 dB). Les bons résultats de l’implantation chez l’enfant (à partir de 2 ans) devraient généraliser cette thérapeutique de la surdité profonde bilatérale dans cette catégorie d’âge. En 1995, 12 000 patients avaient bénéficié d’un implant cochléaire dans le monde.

Source : Revue d’actualité ORL n° 3 - 1997